Bovin Spongiform Encefalopati (BSE)

Förekomst

Den stora epidemin av klassisk BSE utgick från Storbritannien och det är där den absoluta majoriteten av konstaterade fall (över 180000) har påvisats med en topp i början av 1990-talet. Genom export av infekterade levande djur och export av kontaminerat foder (se under smittvägar) från Storbritannien spreds smittan till flera europeiska länder och även utanför Europa. Även om enstaka fall av klassisk BSE fortfarande diagnosticeras i flera länder så har det i över tio års tid setts en positiv trend både inom och utanför EU med totalt sett färre konstaterade fall. Detta som en följd av de omfattande åtgärder som vidtagits för att minska spridning där de primära åtgärderna varit att se till att delar av nötkreatur inte ingår i foder till nötkreatur.

Vad gäller de atypiska fallen av BSE så förekommer de hos äldre djur. De följer inte samma epidemiologiska mönster som de klassiska fallen utan verkar förekomma i en väldigt låg frekvens oavsett hur mycket eller lite klassisk BSE som har funnits i ett land. Mycket tyder på att dessa fall kan vara spontant uppkomna och inte att de blivit smittade genom kontaminerat foder.

Symtom

Inkubationstiden är lång, ofta från två år och längre, så det är sällsynt att djur yngre än två år insjuknar. Stress i samband med till exempel kalvning eller transport kan vara en faktor som utlöser sjukdomen. De kliniska symtomen kommer ofta smygande. Det sker en gradvis försämring av djurets tillstånd under flera veckor, ibland månader. Tappad rangordning i flocken eller ovilja att följa med de andra kan vara ett första tecken. Djuren kan uppvisa några eller flera av följande kliniska symtom: ökad uppmärksamhet, nervositet och ökad rädsla, aggressivt beteende, överkänslighet för ljud, ljus eller beröring, höga trippande steg, ovillighet att gå över vissa underlag, svårigheter med koordinationen och att resa sig. Djuret kan visa ovilja att passera genom en dörr, att gå över en tröskel eller en linje på marken och i stället ta sats och ta ett stort skutt. Djuret kan ha darrningar i musklerna och tvångsmässigt slickande, tandgnissling och onormala öronrörelser förekommer också. Drabbade djur kan även vara rädda om huvudet och hålla det lågt. Vid klinisk undersökning bör man iaktta djuret en stund och undersöka dess reaktion på beröring, ljud och ljus. Detta ska dock göras med försiktighet då djuret kan reagera kraftigare än förväntat. BSE ger inte feber men andra kliniska tecken är nedsatt mjölkproduktion och minskat hull trots bibehållen aptit.

Smittämne

Vad som är känt om klassisk BSE idag är att smittämnet är ett mycket motståndskraftigt infektiöst protein (prion). Smittämnet startar en omvandling av djurets egna prion-proteiner till en sjuklig form med en mer stabil tredimensionell struktur som är svårare att bryta ned. De förändrade prionerna ansamlas i vävnaden och orsakar skador i framför allt hjärnan, som får ett svampliknande (spongiformt) utseende om man tittar i mikroskop. Prionerna är exceptionellt motståndskraftiga mot nedbrytning. De tål höga temperaturer, många desinfektionsmedel och kan vara fortsatt infektiösa efter flera år i miljön. Ursprunget till epidemin av klassisk BSE är okänt, en av de tidiga teorierna är att klassisk BSE orsakades av fårens TSE-sjukdom scrapie som anpassat sig till nötkreatur, en annan teori är att ursprunget till epidemin var fall av atypisk BSE som kom in i foderkedjan. Prioner skiljer sig från andra smittämnen så som bakterier och virus genom att de inte har något eget genetiskt material.

Ursprunget till atypiskt BSE är också okänt, men mycket tyder på att det uppkommer spontant, det vill säga att den tredimensionella strukturen av kroppens egna proteiner börjar ändra sig utan att de varit i kontakt med infektiösa prioner från andra djur.

Smittvägar

Smittvägen för den stora epidemin av klassisk BSE som utgick från Storbritannien var genom kött- och benmjöl. Kött-och benmjöl tillverkas av döda djur och slaktbiprodukter och har varit ett sätt att tillvarata animaliskt protein. Detta mjöl värmebehandlades men prionernas motståndskraft mot värme gör att den behandling som användes för att avdöda andra smittämnen inte var effektiv. Om kött-och benmjöl tillverkats av djur som hade BSE, och detta sedan utfodrades till nötkreatur, så kunde alltså prionerna överleva och smittan överföras till nya individer. På så sätt fick andra djur i sig smittämnet och epidemin kunde ta fart. För att förhindra smittspridning är det sedan många år förbjudet inom EU att utfodra idisslare med animaliska proteiner (vissa undantag finns, till exempel är mjölk tillåtet).
BSE smittar inte direkt från djur till djur och risken för överföring från ko till kalv under fosterstadiet räknas som mycket liten.

Inte heller atypisk BSE verkar smitta från djur till djur. Däremot kan djur infekteras om de får i sig delar av djur med atypisk BSE och en teori om ursprunget till den stora epidemin är att det kan ha börjat med att djur med atypisk BSE ingick i foderkedjan.

Man tror att klassisk BSE kan orsaka sjukdom hos människa; variant Creutzfeldts-Jacobs sjukdom (vCJD). Läs mer om denna sjukdom hos Folkhälsomyndigheten. På grund av detta finns därför finns en omfattande lagstiftning för att förhindra att eventuellt smittade produkter kommer ut till konsumenterna.

Diagnos

Diagnos kan enbart ställas efter att djuret dött genom att hjärnvävnad undersöks. Detta kan ske genom mikroskopisk undersökning och med en särskild infärgning som påvisar ansamlingar av prioner i vävnaden. Inom sjukdomsövervakningen används så kallade snabbtester, vilka ibland kan ge falskt positiva resultat. Därför måste positiva tester alltid följas upp med konfirmerande undersökningar.

Övervakning

Sedan 2001 har en omfattande övervakning av BSE pågått i hela EU. Övervakningen omfattar både provtagning i normalslakt samt provtagning av självdöda eller avlivade djur. Även djur som har kliniska symtom som kan överensstämma med BSE provtas. Syftet med övervakningen är att följa situationen i Europa och se att kött- och benmjölsförbudet har effekt.

Om man misstänker sjukdomen

BSE lyder under epizootilagen. Om man misstänker att ett djur drabbats av sjukdomen måste man genast tillkalla veterinär. Tills dess att en veterinär tar sig an fallet måste man själv göra allt man kan för att förhindra smittspridning. Detta innebär för BSE att inga djur får förflyttas från besättningen. I veterinära författningshandboken kan du läsa mer om den lagstiftning som gäller vid epizootisjukdomar.