Till startsidan för Statens veterinärmedicinska anstalt

BSE i Frankrike och prionsjukdom på ren i Norge

2016-04-07 av:
Statsepizootologen

Statsepizootologen kommenterar ett fall av klassisk BSE (galna kosjukan) i Frankrike och ett fall av prionsjukdom hos ren i Norge. Båda sjukdomarna hör till familjen transmissibla spongiforma encefalopatier, TSE, men är två skilda sjukdomskomplex. 

Gemensamt för TSE-sjukdomar är att de orsakas av ett så kallat infektiöst protein (PrP) som inducerar en förändring av kroppseget protein till en onedbrytbar struktur. Proteinet ansamlas i hjärnan och leder till neurologiska störningar och död. I TSE-familjen ingår förutom BSE bland andra fårsjukdomen Scrapie, och den hos hjortdjur i Nordamerika påvisade Chronic Wasting Disease, CWD. Hos människa ses Creutzfeldt Jacobs sjukdom, CJD, av både klassisk variant (ärftlig eller överförbar) samt den variant av sjukdomen som orsakats av BSE-infekterat livsmedel, vCJD.

Även om TSE-sjukdomarna hör till samma familj, så finns det olikheter vad gäller ursprung och smittvägar. Det kommer hela tiden fram ny kunskap om sjukdomarna, men trots det är det fortfarande mycket som man inte vet. Vad gäller både BSE och Scrapie förekommer de både i en klassisk form (som för scrapie smittar från djur till djur och för nöt är det varianten som spreds med foder innehållande kött och benmjöl från BSE-sjuka djur) och en spontan form med spontan förändring av proteinerna i hjärnvävnaden hos äldre djur). Situationen för klassisk BSE inom EU har stadigt förbättras. Den officiella statistiken som finns till och med 2013, visar på sju fall totalt det året, varav fem utgjordes av den spontant uppträdande formen. Den fjortonåriga ko som 2006 blev Sveriges första, och hittills enda konstaterade fall, var just en sådan spontan variant. Vilket betyder att smittvägen inte var via foder.

Kulmen på BSE-krisen i Europa nåddes 1992 med över 37 000 konstaterade fall på ett år, varav majoriteten i Storbritannien. Men antal BSE-fall inom övriga EU ökade också efter att det 1989 påvisats 15 fall utanför Storbritannien. Ökningen gick först långsamt men sen i en allt snabbare takt, och var som mest över 1 000 fall år 2002 (se graf). Tack vare ett strikt förbud 2001 att utfordra livsmedelsproducerande djur med kött- och benmjöl (på grund av risk för korskontamination i foderfabriker), är BSE inte längre den fruktade nötkreaturssjukdom den var under 1990-talet då den orsakade en enorm konsumentoro i världen. Men det blir med tiden allt svårare att försvara det viktiga foderförbudet då värdefullt protein inte får användas till djurföda och det historiska minnet är kort. Och de få fall av klassisk BSE med foder som sannolik smittkälla är ofta svåra att utreda. Men visst är det en väckarklocka att det senaste fallet i Frankrike, som hade fått OIE:s klassning som ett land med negligerbar risk, nu har ett fall på en endast fem år gammal ko.

Men Frankrike är inte ensamt om att fortfarande hitta fall av klassisk BSE även om de blir alltmer sällsynta och de fall som hittas är allt oftare av den spontana typ som uppträder hos riktigt gamla individer. Under 2012 hade Spanien och Irland tre fall var av den klassiska formen, och Portugal och Storbritannien två fall var. Orsaken till dessa fall ca 15 år efter att foderförbudet trädde i kraft är svåra att förstå, och det finns anledning att utreda alla möjliga smittvägar för klassisk BSE. Likaså behövs mer kunskap om de spontant uppträdande atypiska BSE fallen kan utgöra en smittrisk om de blir till kött- och benmjöl.

Norge rapporterade i veckan att de hittat en prionsjukdom hos en vuxen vildren från Nordfjella. Eftersom det drabbat ett hjortdjur misstänker de sjukdomen CWD. Flocken består av ca 2 500 viltlevande djur och det var under märkning av djur med GPS-halsband som det sjuka djuret upptäcktes. CWD har hitintills endast rapporterats från Nordamerika där den inom vissa stater är relativt vanligt förekommande på olika arter av hjortdjur, samt på kanadensiska kronhjortar exporterade till Sydkorea. Sjukdomen har vissa likheter med klassisk Scrapie på får då den sprids från moder till avkomma, mellan djur eller genom nedsmittad omgivning. För CWD uppges att vattenhål är en betydande smittkälla då marken runt blir kontaminerad av smittförande urin.

Enligt ett EU-direktiv 2006 skulle samtliga medlemsstater under jaktsäsongen 2007 undersöka hjortdjur äldre än 18 månader avseende CWD. Sverige testade 195 rådjur, älgar, dovhjortar och kronhjortar och samtliga var negativa för CWD. Resultatet för övriga EU-länder var detsamma och övervakningen gick från denna aktiva satsning till att bli passiv, det vill säga endast kliniskt misstänkta fall undersöks. Vad som ligger bakom det norska fallet är inte klarlagt ännu och uppföljande undersökningar pågår. För andra sjukdomar inom familjen transmissibla spongiforma encefalopatier har man, under den tid intensiv övervakning pågått och bättre metoder tagits fram, hittat de ovan nämnda spontana, atypiska formerna av både BSE och scrapie (NOR98). Dessa varianter av hjärnlidanden ses hos enstaka individer och anses uppkomma spontant hos äldre djur.

Kommentar: Ökningen gick först långsamt men sen i en allt snabbare takt, och var som mest över 2 000 fall under åren 2001- 2002, för att sedan åter sjunka (se graf). 

Taggar: