Till startsidan för Statens veterinärmedicinska anstalt

Transmissibla Spongiforma Encefalopatier (TSE) och prioner

Transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE) är ett samlingsnamn för en grupp sjukdomar som är prionrelaterade och som kan överföras från en individ till en annan. I TSE-sjukdomarna ingår till exempel klassisk BSE (bovine spongiform encefalopati) och atypisk BSE på nötkreatur samt klassisk och atypisk scrapie (Nor 98) som drabbar får och get. Exempel på andra TSE-sjukdomar är transmissibel minkencefalopati, felin spongiform encefalopati hos katt, chronic wasting disease (CWD) på hjortdjur och älg samt kuru och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom hos människa. Hitintills har endast BSE visast vara en zoonos. För övriga varianter bedöms sannolikheten som låg, med det kan inte uteslutas att de kan smitta människa.

  • Anmälningspliktig: Ja
  • Epizooti: Ja
  • Zoonos: Ja
+
Ordförklaring

Anmälningspliktig: Vissa djursjukdomar som kan smitta till djur eller människor är anmälningspliktiga även om de inte klassas som varken epizooti eller zoonos. Anmälningsplikten gäller främst veterinärer samt vid obduktions- eller laboratorieverksamhet. Sjukdomar som klassas som epizootier är alltid anmälningspliktiga. 

Epizooti: Allmänfarliga djursjukdomar som kan spridas genom smitta bland djur eller från djur till människa och som kan utgöra ett allvarligt hot mot människors eller djurs hälsa eller medför stora ekonomiska förluster för samhället.  Vilka sjukdomar som klassas som epizootier styrs av epizootilagen. Man är skyldig att anmäla misstanke om epizooti.

Zoonos: Infektion som kan överföras mellan djur och människa, antingen genom direktkontakt eller indirekt via livsmedel, miljö (till exempel vatten och jord) eller via vektorer som myggor och fästingar.

Förekomst

Scrapie (klassisk variant) har varit känd i Europa i mer än 250 år och har påvisats i stora delar av världen. Klassisk BSE diagnostiserades första gången 1986 i Storbritannien och spreds därifrån till ett stort antal länder i och utanför Europa. Atypisk scrapie och atypisk BSE förefaller vara spontant uppkommen och förekommer spritt över världen men upptäcks endast där det finns en omfattande TSE-övervakning med provtagning av många djur. CWD förekommer i mer än 20 stater i USA, i Kanada och i Sydkorea som fått sjukdomen via import från Nordamerika. 2016 påvisades CWD för första gången i Europa, på vildren i Norge. Därefter har ytterligare fall påvisats hos äldre älgar och kronhjort i Norge och på älg i Finland 2018. Det är oklart om dessa fall rör sig om smittsam variant av CWD eller inte. Nordamerika.

Symtom

Symtombilden varierar för de olika sjukdomarna men de karakteriseras av en mycket lång inkubationstid följd av ett initialt smygande och utdraget förlopp där centrala nervsystemet angrips med bland annat beteendeförändringar och rörelsestörningar. Dödligheten är hundraprocentig.

Smittämne

TSE-sjukdomar anses vara orsakade av prioner. Prioner skiljer sig från andra smittämnen, eftersom det till synes saknar nukleinsyra och endast består av ett protein. Prionproteiner finns naturligt i kroppens cellmembran. De sjukliga och smittsamma prionerna tycks påverka de kroppsegna prionernas struktur och orsakar i en kedjereaktion en övergång från normala prionproteiner till den sjukliga formen. TSE-sjukdomar ger inte upphov till någon reaktion från kroppens immunförsvar. Den sjukliga formen av prioner är extremt resistenta mot yttre påverkan som värme, kemikalier och pH. Djur kan smittas när de får i sig de sjukligt förändrade prionerna från en annan individ, men processen verkar också hos vissa individer kunna uppstå spontant.

Smittvägar

Smittvägarna varierar mellan de olika TSE-sjukdomarna och är ännu inte heller fullt ut kartlagda. Vissa smittar från djur till djur till exempel klassisk scrapie och smittsam variant av chronic wasting disease, för dessa sjukdomar finns smitta även kvar lång tid i miljön och smittspridning kan även ske utan att djuren är i direkt kontakt. Smittvägen för klassisk BSE visade sig vara kött- och benmjöl som användes i foder och som innehöll infekterade djur, ursprunget har inte fastställts men det finns teorier om att det antingen kan ha varit fall av scrapie eller spontant uppkommen TSE som startade epidemin. Ytterligare andra TSE sjukdomar uppkommer spontant eller är ärftliga. Mycket tyder på att atypisk scrapie och atypisk BSE är spontant uppkomna. Man tror att BSE kan orsaka sjukdom hos människa, variant Creutzfeldts Jacobs sjukdom (vCJD). Läs mer om TSE hos Folkhälsomyndigheten.

Diagnos

Diagnos ställs på döda djur genom att hjärnvävnad undersöks på förekomst av sjukliga prionproteiner. I forskningssyfte finns även möjlighet att till exempel genom biopsier från vissa vävnader diagnosticera sjukdom hos levande individer. De tester som finns tillgängliga upptäcker bara sjukdomen i ett sent skede av inkubationsfasen. Vid undersökning av hjärna och förlängda märgen kan man i mikroskop se spongiform encefalopati, det vill säga de tvättsvampsliknande förändringar som gett namn till denna typ av sjukdomar.

Övervakning och kontroll

För att stoppa spridningen av klassisk BSE infördes inom EU förbud mot användning av kött- och benmjöl till idisslare, detta förbuds skärptes senare till att omfatta förbud till samtliga livsmedelsproducerande djur eftersom det konstaterats att korskontamination på foderfabrikerna var tillräcklig för att fortsätta smittspridningen. I konsumentskyddssyfte infördes också strikta slaktrutiner för att förhindra kontamination av livsmedel med BSE-prioner. En omfattande övervakning har skett för att följa utvecklingen av sjukdomen och antalet fall av klassisk BSE inom EU har minskat kraftigt. Scrapie har också följts många år men eftersom smittspridning där sker på ett annat sätt och finns kvar länge i miljön har det inte funnits lika effektiva kontrollåtgärder. Vissa länder har valt att avla på djur som är mindre mottagliga för scrapie för att på så sätt minska sjukdomens förekomst. Mellan 2018 och 2020 genomförs en EU-reglerad övervakning av CWD.

Inom EU finns en gemensam lagstiftning (Förordning 999/2001) som reglerar övervakning, förebyggande och bekämpning av TSE-sjukdomar hos nötkreatur, får, getter och hjortdjur inom hela EU. Denna lagstiftning revideras kontinuerligt utifrån det epidemiologiska läget och utifrån ny kunskap som tillkommer, men även konsumentpolitiska aspekter har påverkat regelverket.

Om man misstänker sjukdomen

TSE-sjukdomarna lyder under epizootilagen. Om man misstänker att ett djur drabbats av sjukdomen måste man genast tillkalla veterinär. Tills dess att en veterinär tar sig an fallet måste man själv göra allt man kan för att förhindra smittspridning. Detta innebär att inga djur får förflyttas från eller till besättningen. I veterinära författningshandboken kan du läsa mer om den lagstiftning som gäller vid epizootisjukdomar.

Hittade du informationen du sökte på den här sidan?

  • 5 Perfekt, jag hittade svaret på min fråga
  • 4
  • 3
  • 2
  • 1 Nej, inte alls