Avmagringssjuka (CWD) hos hjortdjur

Förekomst

CWD är en sjukdom som varit känd och spridits bland hjortdjur i Nordamerika sedan 1960-talet. Före 2016 hade CWD inte rapporterats i Europa, men under 2016 påvisades den hos vildren och älg i Norge för första gången. Därefter påvisades CWD för första gången hos kronhjort i Norge hösten 2017, på älg i Finland 2018 och första fynden av CWD i Sverige var på två älgkor från Norrbottens län i mars respektive maj 2019. I september 2019 påvisades ytterligare ett fall av CWD hos en älgko från Norrbottens län. Ett fjärde fall av CWD påvisade hos en älgko från Västerbotten i september 2020. Samtliga påvisade fall på älg och kronhjort har hitintills varit på äldre djur. Sjukdomen har hittills påvisats på 41 djur i Norge (älg, vildren, kronhjort), tre älgar i Finland och fyra älgar i Sverige.

Vid undersökning av de europeiska fallen har det framkommit att det finns flera olika varianter av sjukdomen. Det är mycket som fortfarande är okänt, men det finns indikationer på att fallen som påvisats hos äldre älgar och kronhjort kan vara spontant uppkomna fall (se mer nedan) och de benämns också sporadisk CWD, sCWD. Om det faktiskt rör sig om spontant uppkomna fall så kan sådana fall förväntas förekomma hos äldre hjortdjur oavsett vilket land de befinner sig i. Den variant som upptäckts på vildren i Norge visar dock klara tecken på att vara smittsam och liknar mer den variant av CWD som sedan tidigare beskrivits från Nordamerika, även om varianterna inte är identiska. Som grov indelning kan man därför tala om två olika varianter (sporadisk och smittsam).

CWD beskrevs för första gången på åsnehjort (Odocoileus hemionus) på en forskningsstation i USA 1967. I den viltlevande hjortpopulationen rapporterades första fallet 1981. Sedan dess har spridning skett och sjukdomen finns idag i 36 delstater i USA och i fem provinser i Kanada och har genom export av hjortdjur från Nordamerika även spridits till Sydkorea.

I Nordamerika sker en fortlöpande spridning och ökning av CWD. I områden där sjukdomen förekommer ses inledningsvis ganska låg prevalens, det vill säga en liten andel av djuren i området är smittade men andelen stiger allteftersom och i vissa områden där sjukdomen förekommit länge kan hälften av de undersökta djuren kan vara smittade. Den smittsamma varianten av sjukdomen är mycket svår att bekämpa och begränsa. Detta beror bland annat på att smittämnet kan överleva lång tid i miljön. Eftersom det kan ta lång tid innan smittade djur blir sjuka, hinner de förflytta sig till nya områden och på så sätt sprida smittan.

Symtom

CWD kännetecknas av degenerativa (nedbrytande) förändringar i hjärnan vilket leder till hjärnskador med neurologiska symtom och avmagring. Sjukdomen leder alltid till döden.

Inkubationstiden, det vill säga tiden från att djuren smittas tills att de börjar visa symtom, är för smittsamma varianter av sjukdomen flera månader upp till ett par år och drabbade djur är ofta i tre- till femårsåldern. De mest framträdande symtomen är avmagring och beteendeförändringar som blir alltmer uttalade över tid. Symtomen kan också omfatta dregling, okoordinerade rörelser, tandgnissling, skälvningar, torr hårrem och att djuret står med sänkt huvud. Mot slutet av sjukdomen ses ett ökat drickande och ökad urinering. Efter ett sjukdomsförlopp som kan vara i flera månader, dör djuren.

Vad gäller sporadisk CWD, som observerats hos äldre älgar och kronhjort och tros vara spontant uppkommen är inkubationstiden okänd. Även dessa djur har visat neurologiska symptom, med ostadig gång, ändrat beteende (oskygga) och cirkelgång.

Smittämne

CWD tillhör gruppen prionsjukdomar som även kallas Transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE). Gemensamt för TSE-sjukdomar är att de orsakas av ett så kallat infektiöst protein, prion (PrPSc), som orsakar en förändring i den tredimensionella strukturen hos normalt förekommande kroppsegna prionproteiner så att de övergår i en form som är väldigt stabil och svår att bryta ned.

Den här processen kan påbörjas genom att en individ får i sig prioner från en annan individ som har sjukdomen, men det mesta tyder på att den här förändringen också ibland kan uppstå spontant hos äldre individer. De förändrade prionerna ansamlas i hjärnan vilket skadar hjärnvävnaden och leder till neurologiska störningar och död. Prionerna är exceptionellt motståndskraftiga mot nedbrytning. De tål höga temperaturer, många desinfektionsmedel och finnas kvar flera år i miljön.

I TSE-familjen ingår flera olika sjukdomar hos både djur och människa. Men även om dessa sjukdomar tillhör samma familj finns det stora skillnader, bland annat är det skillnader i hur de förändrade prionerna är distribuerade i kroppen, hur de smittar och hur de kan överföras mellan olika arter. Hos idisslare kan nämnas Bovin Spongiform Encefalopati (BSE) hos nötkreatur och scrapie som drabbar får och getter, men även dessa finns i olika varianter. Tidigare användes kött- och benmjöl som proteinkälla och djur som dött med BSE hamnade i fodret, på så sätt spreds klassisk BSE. Atypisk BSE uppstår däremot spontant hos äldre individer. Klassisk scrapie är direkt smittsam mellan djur, men atypisk scrapie verkar uppstå spontant och visar inte tecken på smittsamhet.

Hos människa ses bland annat sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (sCJD) som verkar uppstå spontant och variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) som orsakas av konsumtion av nötkreatur som varit infekterade med BSE. Det finns inte rapporterat att smitta överförts till människa från får och getter med scrapie eller hjortdjur med CWD. Riskvärderingar har gjorts och risken för att CWD eventuellt skulle kunna smitta människa bedöms som mycket låg, men den kan inte helt säkert uteslutas. Rekommendationen är därför att inte äta djur med påvisad CWD.

Smittvägar

Smittöverföring vid den smittsamma varianten av CWD kan ske genom direktkontakt mellan djur eller indirekt genom att friska djur kommer i kontakt med smittämnet i miljön. Infekterade djur börjar efter en tid utsöndra smittsamma prioner i saliv, urin och träck och smittämnet är mycket motståndskraftigt mot fysisk och kemisk påverkan och kvarstår mycket länge i miljön. Smittämnet finns spritt i kroppen och kadaver efter smittade djur utgör också en smittkälla.

Platser som drar till sig många hjortdjur och där djuren lättare kommer i kontakt med saliv, urin eller träck från andra djur utgör större risk för smittspridning, till exempel utfodringsplatser och saltstenar. Hur långt olika arter rör sig i landskapet varierar beroende på art, ålder och kön men också beroende på var i landet djuren finns. I och med att djuren kan bära på sjukdomen länge innan de blir sjuka kan en smittad individ förflytta sig till ett nytt område och på så sätt sprida smittan till nya geografiska områden.

Men det är inte bara djuren själva som kan sprida smitta utan även mänsklig aktivitet kan bidra till smittspridning. Störst risk för denna form av smittspridning över långa avstånd är genom förflyttning av infekterade djur eftersom det smittade djuret kan utsöndra stora mänger smitta i det nya området. Men smitta kan även spridas genom förflyttning av infekterat material, till exempel slaktavfall från smittade djur eller utrustning som är förorenad med smittad urin eller träck.

Vad gäller de fall som påvisats hos äldre älgar och kronhjort har omfattande provtagning av hjortdjur i områden där fall påvisats gett en bild som tyder på att fallen förekommer sporadiskt, det har inte påvisats ansamlingar av fall vilket hade varit förväntat om det var direkt smittspridning mellan djur. Prionerna har inte heller samma spridning i kroppen utan verkar främst förekomma i hjärnan. Detta sammantaget tyder på att det inte är en utsöndring av prioner och direkt smittsamhet mellan djur, hjärna från ett positivt djur kan dock utgöra en potentiell smittkälla om andra hjortdjur exponeras för den.

Diagnos

Diagnos ställs i likhet med övriga TSE-sjukdomar efter döden genom att påvisa förändrade prioner i hjärnmaterial samt i lymfknutor. Det går också att ta biopsier från ändtarmen eller halsmandlarna på levande djur, dessa tester har dock begränsningar och används inte inom övervakningen i dagsläget. Alla tester upptäcker sjukdomen i ett relativt sent skede i infektionen och djur som nyligen smittats upptäcks inte med testerna.

Övervakning

CWD lyder under epizootilagen.

Hjortdjur som visar sjukdomstecken som kan tyda på CWD ska alltid anmälas för att kunna provtas och följas upp.

Detta gäller både frilevande och hägnade hjortdjur av följande arter: älg, rådjur, kronvilt, dovvilt och ren. Rapportera om du ser ett hjortdjur med minst ett av följande symtom: avmagring, rörelsestörning, avvikande beteende, ökad salivering eller urinering.
Du anmäler dessa observationer via formuläret rapporteravilt.sva.se/.